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近几年经我院手术和病理证实为脑血管畸形并伴有癫痛的病人22例,现将临床与病理间关系总结报告如下。
临床资料
本组男17例,女5例。年龄7、65岁,平均30石岁。20~40岁发病率最高,计16例(72.7%)。病程1~15年。发病类型以癫痛大发作15例,小发作3例,单纯局限性发作3例,精神运动性发作1例。病灶部位:左半球16例,右半球6例,其中额叶6例顶叶2例,颖叶4例,枕叶3例,额顶1例,颜顶5例,侧脑室1例。病灶直径<3cms例,3~scm10例,>sem7例。合并出血12例。
本组22例全部以癫痛为首发或唯一症状。其中有颅内出血的12例,经cT检查9例,除发现颅内血肿外,2例发现畸形血管,4例根据血肿部位,年龄特点,结合临床综合诊断为脑血管畸形急性出血。行MR检查3例,2例诊断脑血管畸形并出血,1例综合考虑诊断为血管畸形。无出血的10例,cT检查4例。2例诊断脑血管畸形,MR检查6例,4例诊断脑血管畸形。对诊断可疑或不明确行脑血管造影共8例,全部有异常血管发现。
治疗与结果
22例全部行手术治疗,对颅内血管畸形伴出血的12例,除清除血肿外并同时切除畸形血管和周围坏死组织。全切除10例,大部分切除2例,这些畸形血管往往位于血肿与脑组织之间,有些甚至被包于血肿内。颅内血管畸形无出血的10例,全切除8例,大部分切除2例。术后继续抗癫痛1、2年后酌情减药或停药。结果经6个月~8年随访,全切除的18例癫痈完全停止发作13例(完全停药8例,少量药维持5例),明显好转3例(用药发作减少75%以上),好转2例,(发作减少50%)。无法全切除的4例,好转2例,无效2例,总有效率90习%。
本组22例脑血管畸形的病理报告,AVM14例,海绵状血管瘤3例,静脉血管瘤2例,毛细血管瘤2例,蔓状血管瘤1例。
讨论
脑血管畸形病人引起癫痛约占10%一30%l’},发病年龄多为青壮年,本组20~40岁占72.7%,因此,对不明原因癫痈反复发作的青壮年,首先怀疑为脑血管畸形。目前对脑血管畸形仍以脑血管造影、CT和MR等为主要检查手段,虽然有人提出MRA和cT一A扫描可代替脑血管造影。我们认为,脑血管造影既能显示畸形血管,又能了解病变与正常血管之间的关系闭。若病情允许,尽可能作脑血管造影或DSA,进一步明确诊断,有利于术前准备和术中彻底切除病灶,提高疗效。
治疗脑血管畸形有卜刀、冬刀,还有血管内治疗一栓塞,从本组手术情况来看,仍以手术治疗为好,因手术在显微镜协助下,能较彻底切除病灶(畸形血管及周围病变组织),可提高疗效。本组全切除18例,癫痈完全停止13例,明显好转3例,好转2例。无法全切除4例,好转2例,无效2例,总有效率达90.9%。当然,对位于大脑深部和功能区的患者还是选用介入血管内栓塞术;对病灶较小者也可选用卜刀或x一刀治疗。
从22例血管畸形标本病理学研究阁,脑血管晴形不论是呈团块状者,还是呈蔓状功能性和立体定向神经外科杂志1996年第9卷第4期者,在镜下观察这些血管畸形,血管壁厚薄不一,粗大扭曲并延伸“分割”脑组织呈琢状或半岛状。周围脑组织均有不同程度的变性,含铁血黄素沉积,脑萎缩囊性变,胶质组织增生甚至胶质疤痕形成,有的可并发出血或形成血肿,并可见噬节和卫星现象。我们认为这些可能是构成局部“短路”或“异常放电”的基础,所以脑血管畸形易诱发癫痈发作。