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青少年常为腺泡状横纹肌肉瘤，四肢躯干多见。发生于膀胱或阴道的横纹肌肉瘤是唯一呈葡萄状形态的葡萄状肉瘤。发生于成人的横纹肌肉瘤非常少见，常呈多形性横纹肌肉瘤，四肢尤其大腿多见。梭形细胞横纹肌肉瘤及硬化性横纹肌肉瘤是新近描述的形态亚型。我们工作中遇到1例硬化性横纹肌肉瘤，结合文献对其临床病理特征及鉴别诊断进行探讨。

材料与方法

1　临床资料　患者女性，32岁。发现左腹股沟无痛性肿块1周。查体：左腹股沟可触及一大小3 cm×2 cm×2 cm的肿物，质韧，不易推动，边界尚清。手术扩大切除，3个月后局部肿瘤复发，行放疗和化疗。

2　方法　手术切除组织标本经4%甲醛液固定，常规脱水，石蜡包埋，HE染色。所用抗体MyoD1、desmin、SMA、·181·诊断病理学杂志2008年6月第15卷第3期100、HMB45、AE1/AE3、CD34和CK购自Dako公司。免疫组化采用SP法，组织化学用PTAH染色。

结果·1　巨检　不整形软组织一块，大小3 cm×3 cm×·5 cm,切面见一肿物，大小2.5 cm×2 cm×2 cm,肿瘤与周围组织分界不清，分叶状，质地较韧，部分区域有光泽，未见坏死，肿瘤浸润肌肉及脂肪。

2　镜检　肿瘤主要由梭形、圆形、多角形细胞和丰富间质组成。间质玻璃样变，至黏液、软骨、骨样图1）。间质将肿瘤细胞分隔成小团块或梁索状部分区域似腺管或脉管样，内衬细胞形成乳头状和簇状（图2），周边或其内见多灶硬化结节似骨组织多囊区与硬化结节有过渡。另见多灶细胞胞质透亮图3），部分区域呈多囊性，囊内被覆立方、扁平或短梭形肿瘤细胞，囊间见多少不等的短梭形肿瘤细胞，有时似毛细血管瘤，囊内含淡蓝似黏液或粉红似血浆物，常漂浮多少不等的肿瘤细胞（图4,5）；梭形细胞区成束状排列，似纤维肉瘤，见散在圆形、多角形及短梭形细胞，胞质明显红染；核偏位的横纹肌母细胞未见明确横纹。核分裂约15个/10HPF,肿瘤浸润周围横纹肌和脂肪组织，未见坏死。

3　免疫组化　瘤细胞核MyoD1（+）（图6），胞质点状（+）（图7），胞质actin（+），SMA、S-100、、AE1/AE3、CK和CD34（-）。

4　特殊染色　PTAH（-）。

讨论硬化性横纹肌肉瘤由Mentzel和Katenkamp[1]于年首先报道3例，2002年Folpe等[2]增加4例以上7例均为成人，随后相继有报道发生于儿童及青少年的病例共17例[3,4]。发病年龄从4个月岁，累及前臂、手、眼眶、鼻咽、睾丸、腹膜后、胸壁、腹腔、下肢等。本例发生于左腹股沟。从以上发病年龄及部位看，此瘤不但可以发生于儿童、青少年，亦可见于成人、老人。硬化性横纹肌肉瘤是一个新的类型还是胚胎性横纹肌肉瘤的一种新亚型，尚不清楚。硬化性横纹肌肉瘤中常见梭形细胞区，梭形细胞横纹肌肉瘤中亦可见灶状硬化区，说明二者关系密切。

1　组织学形态　正像名称所指丰富玻璃样变的硬化性间质似软骨、骨或黏液样，间质将瘤细胞分隔成单个、小团块、梁索状、脉管或腺样，形成不规则吻合腔隙，瘤细胞形成小乳头或簇状；瘤细胞中等大小，胞质丰富红染，有时含较多空泡的“蜘蛛样”似脂肪母细胞的横纹肌母细胞，散在的横纹肌母细胞常为诊断线索。常见散在凋亡细胞；横纹在横纹肌肉瘤中很难见到。瘤细胞核中等偏大，核分裂较多，具有中度异型，染色质颗粒状，往往有一小或明显的核仁。肿瘤常含有梭形细胞区域，梭形瘤细胞束状排列，似纤维肉瘤或平滑肌肉瘤，纵纹常较明显，其间常见横纹肌母细胞，横纹罕见。肿瘤内微囊性形态·182·J Diag Pathol,June 2008,Vol.15,No.3内衬覆立方、扁平或短梭形肿瘤细胞，其间多少不等的短梭形肿瘤细胞，有时似毛细血管瘤，囊内含淡蓝染似黏液或粉红似血浆样物，常漂浮多少不一散在的瘤细胞，周边或其内见多灶硬化结节似骨组织，微囊区与硬化结节有过渡，肿瘤细胞可能分泌一种黏蛋白，随着浓度的增加而成骨样组织，形成多灶硬化结节。微囊性以及硬化结节在横纹肌肉瘤中很少被描述，在硬化性横纹肌肉瘤未见描述。

2　电镜　肿瘤细胞具有原始间叶细胞的特点：细胞器稀少，局部发育良好的基底膜，无细胞间连接或张力原纤维，胞质含丰富的线粒体和嵴状内织网、糖原颗粒和脂滴，核多形，较大，核仁突出，可见粗细两种肌丝分化，Z-带结构，但并非每例均可见到。

3　免疫组化　控制骨髂肌分化的MyoD蛋白家族的发现，对横纹肌肉瘤的诊断及鉴别诊断起到了关键性作用，特别是对一些少见、罕见形态的认识。

有研究表明，腺泡状横纹肌肉瘤MyoD1及表达呈弥漫性核阳性，胚胎性横纹肌肉瘤（包括梭形细胞横纹肌肉瘤）MyoD1散在阳性，而myogenin弱阳性，这在富于细胞有胚胎性横纹肌肉瘤和实体型腺泡状横纹肌肉瘤不易区分时，可起到鉴别的作用。

由于两者预后明显不同，MyoD1、myogenin与desmin、、SMA联合应用，特异性更强[5]。本例观察到呈散在中等程度染色，阳性细胞数约70%左右；desmin呈灶状阳性，阳性胞质呈点状（图8），很是特别；Folpe等[2]在报道中也有描述，是否有特异性还是偶然现象有待于进一步观察。

4　鉴别诊断　①硬化性上皮样纤维肉瘤：上皮样肿瘤细胞胞质常透亮，境界清楚，分布更不均，核染色质均匀，找不到横纹肌母细胞样细胞，不形成脉管样或腺样结构。免疫组化鉴别在诊断中帮助很大。

硬化性上皮样纤维肉瘤除vimentin阳性外，其他肌源性标记desmin、actin等常阴性，MyoD1及不表达。②硬化性脂肪肉瘤纤维组织增生伴玻璃样变：纤维增生区可见散在异型的脂肪母细胞，奇异巨核或多核巨细胞有时呈小花样。③腺泡状横纹肌肉瘤：主要呈腺泡状，腺泡间纤维间隔稀少，不会见到梭形细胞区域，无内衬单层瘤细胞形成乳头状和簇状的假脉管样吻合的腔隙，有时可见多核横纹肌母细胞样的细胞，胞质呈颗粒状而非纤维性，这在硬化性横纹肌肉瘤一般不会见到。

该瘤MyoD1及表达呈弥漫性核阳性，而desmin则呈胞质弥漫阳性与硬化性横纹肌肉瘤灶状阳性，与胞质呈点状阳性不同。④纤维组织增生性小圆细胞肿瘤主要发生于腹腔，组织学上纤维化的背景中见巢状、片块状的瘤细胞，瘤细胞大小一致，核圆、深染，核分裂多见，可有灶状腺管和菊形团样结构，瘤细胞团中央常见坏死，纤维化的间质为肌纤维母细胞而不是丰富的透明变性的胶原蛋白，亦无软骨样、黏液样或骨样间质，胞质desmin弥漫阳性，EMA、CK、NSE和阳性，MyoD1、myogenin阴性。⑤上皮样血管内皮瘤或血管肉瘤：细胞间无嗜银纤维，可见内皮细胞内空泡及空泡内单个红细胞，CD34和CD31阳性。