摘　要：探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理特点、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点。方法: 对1例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行临床病理观察和分析，并进行免疫组化检查和文献复习。结果：镜检，肿瘤细胞以胞质丰富透亮或嗜酸性的上皮样细胞为主，呈巢状、片状或围绕薄壁小血管生长。免疫组化检测HMB45弥漫阳性表达，SMA弱阳性，CD10、S-100、CK均阴性。结论：子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种少见的间叶性肿瘤，HMB45阳性表达，肿瘤良恶性生物学行为难以确定。

关键词：子宫；血管周上皮样细胞肿瘤；HMB45；SMA

血管周上皮样细胞肿瘤因其发病罕见，组织起源不明，对其认识经历过漫长的过程。血管周上皮样细胞肿瘤这一名称最早于1996年Zamboni提出1，而早在1991年，PEA报道的肾脏血管平滑肌脂肪瘤中，用血管周上皮样细胞来描述表达黑色素细胞分化的特异性标记物HMB45的肿瘤细胞2，1994年Bonetti认为肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）、肺透明细胞糖瘤（CCST）、淋巴管平滑肌瘤病（LAM）均由这类血管周上皮样细胞构成3。2002年WHO软组织肿瘤病理学分类才对PEComa进行定义。本文报道1例发生在子宫的PEComa，对其进行临床病理学和免疫组化染色观察，探讨其临床病理诊断及鉴别诊断，以提高对该病的认识。 1 材料与方法  1.1临床资料    患者女性，38岁，因痛经及阴道不规则出血一年多而就诊，B超检查示子宫宫颈管及宫体见一大小约为6cm×4.5cm×3cm的结节状物，局部边界欠清。临床以子宫肌瘤收住院，并行子宫全切术，术后标本送病理检查。  1.2 方法    4%福尔马林固定，常规切片，HE染色，光镜免疫组织化学观察。所用抗体均为Zymed公司产品，购自福州迈新生物技术有限公司。所有抗体均为工作浓度。 2  结果  2.1巨检：全切子宫一个，大小为13cm×10cm×6.5cm，子宫体与宫颈管间肌层内可见一大小为6.5cm×4.5cm×3.5cm的结节状肿物，无包膜，局部与子宫肌层及宫内膜分界欠清。肿物切面灰白色，质地中等，局部质地偏软、细腻。  2.2镜检：肿瘤细胞呈巢状、片状分布生长，或围绕薄壁血管排列生长，大部分细胞呈上皮细胞样，为圆形或多边形，胞质丰富，弱嗜酸性，细胞境界清楚，可见较多量的多核瘤巨细胞。核圆形、卵圆形，可见小核仁，部分细胞核仁明显。少部分细胞呈梭形，束状排列。核分裂像少见，为0～2个/10HPF。可见少量厚壁血管，血管壁有玻璃样变性。部分组织间质有明显的粘液样变性。免疫表型：瘤细胞HMB45弥漫强阳性，SMA弱阳性，CD10、S-100、CK均阴性。  2.3病理诊断 子宫血管周上皮样细胞肿瘤，恶性潜能未定。           图1 瘤细胞呈上皮样外观，胞浆丰富，浅嗜酸性，部分细胞呈梭形。      图2瘤细胞呈围血管生长。      图3上皮样瘤细胞胞质丰富，嗜酸性或透亮，可见多核瘤巨细胞，部分细胞核仁明显。      图4 免疫组化：肿瘤细胞HMB45 强阳性 讨论 3.1 一般情况 　  2002年版W

特别申明：本站部分文章由网络收集整理.如需使用，请与原作者联系,如有侵权，请联系我们删除,谢谢！