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【摘要】 目的 探讨烟雾病的临床诊断和治疗。方法 结合颅脑MRA、TCD与DSA诊断烟雾病，27例得到确诊。11例行手术治疗，7例行EDAS术，2例行EMS术，1例行STA_MCA术。结果 结合MRA与TCD诊断烟雾病的符合率达100%;术后预后良好。　

烟雾病(Moyamoya diseaes，MMD)又称脑底异常血管网症，是一种特殊的类型的脑血管疾病，该病最早于1957年由日本学者Takeuchi报道,而于1969年由Suzuki和Takaku[1]根据脑血管造影所见命名为“烟雾病”。目前病因尚不十分清楚。儿童主要表现为缺血性病变，出血的发生率约5%;成人主要为出血性病变，出血的发生率约65%[2]。但高山等[3]在54例MMD患者中通过TCD筛选后确诊的2/3病例中没有一例是脑出血,都是以缺血症状或非典型脑血管病症状为表现。而儿童卒中，无论是出血或缺血，都会引起人们关注行DSA机会增加，使漏诊的烟雾病儿童相对减少，而成人TIA或脑梗死常以脑动脉硬化脑血栓诊治而漏诊。本组有2例因头昏、TIA发作多次诊治无效转入本院或外伤后进一步检查才确诊的。

DSA作为烟雾病诊断金标准仍然是确诊的主要手段，但由于具有创伤性、投资费用巨大、技术要求较高等原因，使其很难在临床普及。而TCD是一种无创的、经济的检查方法，在MMD的诊断上能达到较高的准确率，特别是结合MRA基本上能和DSA保持一致性。10年前人们就已经开始应用TCD研究烟雾病的诊断和用TCD随访患者,发现与DSA之间有很好的一致性[4]。本组8例TCD检查结果与DSA结果基本相符，诊断准确率达到100%。因此，笔者认为TCD作为MMD的一项筛选方法或在没有DSA的基层医院是可行的。

烟雾病(Moyamoya disease,MMD)是一种原发性、慢性进行性的颈内动脉末端狭窄、闭塞及脑底出现异常血管扩张网所致的脑出血性或缺血性疾病。主要表现为脑底动脉(Willis)环前部循环血管狭窄和闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。本文回顾性分析浙江省人民医院神经外科2004年7月至2007年7月收治的27例烟雾病的临床特点、影像学改变，诊疗经验，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：本组27例，儿童12例，其中男5例，女7例，男女比1：1.4，年龄5～11岁，既往有颅内出血3例，2例分别在2年、3年前有脑_硬膜_动脉血管贴敷(Encephalo_Duro_Arterio_Synangiosis,EDAS)手术史。成人15例，其中男6例，女9例，男女比1：1.5，年龄34～45岁，所有患者均无糖尿病、高血压及结缔组织疾病史，2例有家族史。

1.2 临床表现：儿童组的主要临床表现有肢体无力、偏瘫、运动性失语、智力低下、癫痫发作和头痛。1例表现为脑出血急诊入院，大多开始表现为肢体麻木无力，逐渐发展成偏瘫，癫痫均为伴随症状。成人组大部分为脑出血急性发病，临床表现为头痛12例，呕吐6例，意识障碍2例，癫痫发作3例，偏瘫3例，2例因长期头晕不适就诊发现，1例外伤后检查发现，平时无明显症状。

1.3 影像学检查：(1)儿童组头颅CT检查10例，其中提示9例脑梗死，脑出血1例。所有患者均行MRA检查，12例均存在颈内动脉床突上段狭窄或闭塞性病变，单侧受累8例，双侧受累4例。DSA检查5例，与MRA结果基本相符，其中2例MRA显示双侧受累者DSA表现为一侧闭塞，对侧狭窄，大脑前或中动脉显影不全，在TCD中提示流速明显加快。有1例未见颅底异常血管网形成。2例有手术史者脑血管造影提示术侧血供良好，但对侧出现大脑中、前动脉有闭塞。侧支循环主要表现为颈内动脉和大脑后动脉及颈外动脉之间以及椎基底动脉间的吻合,代偿血管多明显增粗,血管密集成堆形或不规则网状。(2)15例成人组头颅CT改变：单纯脑室出血6例，脑叶出血2例，基底节出血2例，丘脑出血1例，蛛网膜下腔出血2例;2例一侧颞叶发育不全，表现为脑萎缩，侧裂池明显增大。5例同时行TCD检查，3例发现TICA、MCA、ACA狭窄血流频谱，其中1例为双侧，2例为单侧，且对侧有颅内动脉闭塞的相应频谱。5例均在MCA起始部和TICA深部检测到两条以上血流速度、频谱形态和方向不同的血流信号，提示颅底有烟雾血管形成。其中1例发现右侧颞浅动脉有颅内化频谱。DSA表现：本组15例均行全脑血管DSA检查，均显示不同程度的颈内动脉末端狭窄或完全闭塞，双侧病变12例，单侧病变3例。狭窄或闭塞部位位于颈内动脉分*或A1、M1段。所有患者均发现颅底烟雾血管网。4例发现动脉瘤，2例位于前循环系统,另2例位于脉络膜前动脉稍远端。侧支循环主要表现为所有患者颅底烟雾血管向缺血区代偿供血,其分支分别向ACA、MCA或大脑后动脉供血;10例有皮质侧支代偿;12例可见不同程度大脑后动脉与ACA、MCA皮质分支相互吻合;7例有颈外动脉系统代偿现象，参与供血的动脉明显扩张增粗。MRA检查10例，结果与DSA基本相符，但动脉瘤的检出率较低，DSA4例阳性结果中仅2例检出。

2 治疗及结果

12例儿童患者中10例行手术治疗，其中1例行大脑中动脉-颞浅动脉吻合术(STA_MCA)，7例行EDAS术，2例行脑_颞肌贴敷术(Encephalo_Myo_Synangiosis,EMS)。成人组以内科治疗为主，采取脱水降颅压、止血、钙离子拮抗剂、扩血管、脑细胞营养及辅以高压氧等治疗，外科手术治疗1例，行STA_MCA术。两组术后随访最长26个月。所有患者症状改善，儿童组明显，有效率达100%。接受手术的11例中7例直接行DSA复查，4例行MRA检查，结果提示所有患者原先烟雾血管均不同程度减少，1例完全消失。并有侧枝循环形成。保守治疗组中有1例随访17个月时有再出血。

结论 TCD作为烟雾病的一项首选筛选方法或者在没有DSA的基层医院作为主要诊断方法是可行的;对于缺血性烟雾病行脑血管重建术可能取得较好的疗效。

3 讨论

对于MMD的治疗目前大多数学者认为以内科治疗为主，如果效果不显或者脑缺血程度可能引起不可逆神经功能障碍者应积极手术治疗[5，6]。儿童患者可出现肢体无力、偏瘫、运动性失语、癫痫反复发作甚至智力低下，造成发育障碍等严重后果，应在条件允许下相对积极手术治疗，具体手术方式应根据DSA检查结果决定，一般采取手术风险相对较小、操作技术要求相对较低的间接血管重建术。本组儿童患者有10例手术治疗均取得较为满意效果。成人患者一般侧枝循环较为完善，以内科治疗为主，若内科治疗效果差或者一侧闭塞，对侧狭窄且DSA跟踪有进行性加重侧枝循环不佳者采取手术治疗。对于合并动脉瘤者,赵继宗等[7]认为如为主要动脉动脉瘤，随着血流冲击，往往可以增大，但不会自行消失，可采取手术夹闭或介入栓塞治疗，但因烟雾血管的存在及脑血管的解剖变异使手术风险明显加大，如为外周动脉动脉瘤,因其部位较深,瘤体较小，手术难度亦大，且经过颅内外血管重建，血流压力改变后有自行消失的可能，多采取保守治疗。