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【摘要】　目的　探讨岩骨胆脂瘤的病因和临床表现特点以及手术方式。方法　对1986年12月~2003年4月收治的12例岩骨胆脂瘤患者(继发9例,原发3例)进行回顾性分析。结果　原发岩骨胆脂瘤首发症状为面瘫及听力下降,鼓膜正常。继发岩骨胆脂瘤主要表现为耳流脓史,听力下降及面瘫,鼓膜通常有穿孔或不正常。慢性中耳炎病史及耳科手术史与继发性岩骨胆脂瘤的发生密切相关。颞骨CT可明确病变范围及与面神经的关系,能为确定手术方式提供直接的参考。继发及原发岩骨胆脂瘤的治疗原则相同:彻底清除胆脂瘤上皮。手术入路有4种:经迷路、中颅窝、迷路中颅窝联合入路、颅颈联合入路(迷路下)。1例继发胆脂瘤因反复复发而行4次手术外,其余11例随访4个月~15年无复发。吻合的3例面神经中,2例由House Brackmann分级Ⅴ恢复到Ⅳ;减压及神经连续性完整的3例中2例由Ⅳ恢复到Ⅲ, 1例无恢复。结论　继发及原发胆脂瘤病因不相同,临床表现各具特点。手术进路的选择取决于病变部位、范围及听力状况,经迷路、中颅窝是主要入路。单纯中颅窝入路应采用术腔相对封闭的术式;其他入路应采取开放术腔式手术。

【关键词】　胆脂瘤;　诊断;　外科手术;　面神经麻痹

岩骨胆脂瘤有原发和继发两类[1]。原发性岩骨胆脂瘤是胚源性的外胚层组织滞留于颞骨所致。它可原发于岩尖,向面神经管、乳突及鼓室侵犯;也可原发于乳突,侵犯面神经管及岩尖。继发性岩骨胆脂瘤多继发于胆脂瘤型中耳炎、手术及外伤。肿瘤从鼓室或乳突向面神经管、耳蜗及岩尖侵犯。目前倾向于把原发及继发两类岩骨胆脂瘤统称为岩骨胆脂瘤[2]。岩骨胆脂瘤位置深在、症状隐匿、诊断及手术难度大。我们收治12例,报道如下。

资料与方法

一、临床资料

从1986年12月~2003年4月收治岩骨胆脂瘤患者12例,均为单耳发病。病例均有病理证实。

1.原发性岩骨胆脂瘤:共3例。其中男1例,女2例。平均年龄31岁。临床表现为鼓膜外观均正常,无耳流脓史及严重头部外伤史。其中1例于7年前在外院确诊为“岩骨先天性胆脂瘤”并行手术,后复发入本院治疗,其余2例无手术史。首发症状均为面瘫及听力下降(感音神经性聋)。其他症状为眩晕(1例),头痛(1例),面部麻木及角膜反射减弱(2例)。

2.继发性岩骨胆脂瘤:共9例,其中男5例,女4例,平均年龄39·7岁。临床表现:9例次有耳流脓史和听力下降;7例次有面瘫;5例次有头痛;1例次有眩晕。听力下降的性质为:5例全聋;2例混合性聋;2例传导性聋。鼓膜检查:1例鼓膜完整,但有内陷,活动度差及光锥消失;2例松弛部穿孔;其余6例为乳突根治术腔(院外手术),其中5例不干耳。

9例继发性岩骨胆脂瘤患者在入本科行手术前, 7例有外院耳科手术史(乳突根治、鼓室成形以及岩骨胆脂瘤切除),其中在外院仅经历1次手术的有4例,经历2次手术的有2例,经历3次手术的有1例。在所有外院手术病例中,诊断为慢性中耳炎的有5例,岩骨胆脂瘤的2例。

二、影像学检查

本组中所有患者均有术前CT检查,典型图像如(图1~3)所示,2例患者有磁共振成像(magneticresonance imaging,MRI)检查。

三、手术方法

12例岩骨胆脂瘤患者在我科手术15例次。1例反复4次手术,其余11例均1次手术全部切除。

每次手术标本均送病理检查。15例次手术中手术进路依次为:8例次经迷路;4例次经中颅窝;1例次经迷路中颅窝联合入路;2例次经颅颈联合入路(迷路下)。术中所见岩骨胆脂瘤侵犯范围较大:面神经(10例次),耳蜗(8例次),半规管(8例次),内耳道(4例次),颈内动脉(3例次),椎动脉(1例次),后组颅神经(1例次),颞骨下区(1例次),枕骨(1例次)。

面神经损伤部位:水平+迷路段缺损5例(2例吻合、3例未吻合);水平段受压但鞘膜完整2例(均减压);迷路段缺损1例(吻合);水平+垂直段缺损1例(未吻合);水平+迷路+垂直段全程悬浮于胆脂瘤中但神经连续性完整1例(行减压术)。本组面神经吻合均为改道端端吻合。未吻合的原因主要是未找到远侧断端。无面神经移植,面神经舌下神经吻合病例。

术腔处理:15例次手术中,2例次经迷路填塞术腔后(分别用颞肌及胸锁乳突肌),完全封闭术腔(封闭外耳道),但这2次手术均失败。4例次中颅窝进路的岩骨术腔用带蒂颞肌瓣填充,用颞骨鳞部骨瓣的内板封闭上鼓室天盖的缺损,但未封闭外耳道,因此所有中颅窝进路的术腔都是相对封闭的。其余的9例次经迷路、迷路中颅窝联合及迷路下入路的术腔是开放的。开放的范围是乳突、上鼓室及岩骨的

术腔。如术腔较大,多用带蒂颞肌瓣或胸锁乳突肌填充(4例次)以缩小术腔,偶尔用游离脂肪(1例次)填充。

四、特殊病例

女,54岁。自幼右耳流脓,1974年31岁时行右乳突根治术(外院),未干耳。22年后(1996年12月)再行右乳突根治术(外院),仍未干耳。1997年4月收入我院,查体:距右耳道内口1 cm为肉芽占据,仅有一3 mm的小孔,其内乳突术腔有大量胆脂瘤上皮,右侧周围性完全性面瘫。1997年4月21日在我院手术(经迷路),术中见除少部分骨迷路包绕外,岩骨大部分被胆脂瘤侵占,乳突尖、乙状窦后骨质破坏,面神经水平及垂直段缺损,颈内动脉管破坏,血管暴露。清除病变后用腹部脂肪填充术腔,未封闭外耳道。3个月后再次流脓,于1997年7月2日经颅颈联合入路行第2次手术,见病变范围扩大,乳突尖下内方、上颈部、后组颅神经均受胆脂瘤上皮侵犯,上次所填脂肪液化。此次清除病灶后用颞肌填充术腔,并封闭外耳道。1个月后耳后再次红肿,于1997年8月6日行第3次手术,见上次所填颞肌坏死,岩尖部有胆脂瘤未清尽,清除病变后用胸锁乳突肌肌瓣(带蒂)填充术腔。3个月后又复发,1997年11月19日行第4次手术,见颞骨鼓部及枕骨下方有5个大胆脂瘤包绕,枕骨及环椎横突破坏,椎动脉悬浮于胆脂瘤外侧。此次清除病变后未封闭术腔,用碘仿纱条填塞换药,至术腔干燥。术后随访5年余,未再复发。

结果

12例岩骨胆脂瘤患者中,除上述特殊病例反复4次手术,其余11例均1次手术全部切除胆脂瘤。术后随访4个月~15年无复发。所有病例均有病理证实。表现为典型的胆脂瘤病理改变:复层鳞状上皮及层状角化物。

吻合的3例面神经中,2例由House Brackmann分级Ⅴ恢复到Ⅳ,1例无恢复;减压及神经连续性完整的3例中2例由Ⅳ恢复到Ⅲ, 1例无恢复。