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所谓病理性近视(pathologic myopia), Duke- Elder〔1〕认为它是一种变性的近视,特别是在眼球后段具有变性的改变。另有人认为具有视功能不良的高度近视即为病理性近视。因为-8D以上的近视眼多伴有视功能不良,故在日本以-8D以上的高度近视被认为是病理性近视〔2〕。实际上确定屈光度的标准不尽一致,我国通常称-6D以上为高度近视, >- 10D为重度近视(未成年人屈光度>-6D也可属此),后者属于病理性近视基本意见相同〔3〕。病理性近视眼所特有的眼轴进行性延长,合并视网膜脉络膜变性或其他眼部器质性病变,是失明的主要原因。据报道在美国人群中超过-7·9D以上的病理性近视约占0·2%~0·4%〔4〕。在亚洲和中东也较多,特别是被称为“近视王国”的日本,病理性近视或高度近视在一般人群中占1%,在近视人群中可高达6%~ 18%〔2〕。我国人群中平均病理性近视患病率约为 1%,在原发性近视中所占的比率为3%~6%〔3〕。
发病机制与防治
由于高度近视眼的眼轴常过分进行性延长,导致各种眼的病理性改变有/无后葡萄肿,故视功能多有障碍。阻止近视眼视功能减退的根本途径在于停止或减慢眼轴的延长。在生长中的眼球制造近视动物模型,研究眼轴延长机制,表明视网膜上缺乏清晰影像可引起近视性的眼轴延长,有些神经递质如毒蕈硷的乙酰胆硷受体拮抗剂阿托品被证实可影响眼和巩膜的生长〔5〕。至今极少有非手术疗法可以阻止近视眼的发展,阿托品液滴眼曾被认为可以延缓近视进展,然而此种抗胆硷能药物长期应用可以有副反应发生,且持续的睫状肌麻痹对人的生活也很不利。目前最有效是应用准分子激光原位角膜磨镶术(LASIK),使近视性屈光获得矫正,但是在高度近视眼上施行此种手术并非没有并发症发生的危险,在术前需要作慎重的考虑。
病理性近视眼底病变的自然过程
病理性近视眼的眼底改变,常见有豹纹状眼底 (透过变薄的视网膜见到粗大的脉络膜血管),漆裂纹样病变(Bruch膜出现裂隙),视网膜色素上皮 (RPE)地图状萎缩,周边部视网膜格子样变性,后巩膜葡萄肿,后极部视网膜下脉络膜新生血管 (CNV),晚期成为Fuchs斑,以及黄斑部视网膜劈裂或裂孔形成,后者在高度近视眼中发生率占5%~ 10%,是威胁视力的严重并发症之一。
为证明以上病理性近视眼底病变的发展结果, Yoshida等〔6〕观察了25例27眼有近视性CNV而未治疗者的自然过程达10年之久。结果视力>20/40 者,由初诊时的6眼(22·2%)减少至最后仅有1眼 (3·7%),而在初诊时视力< 20/200者9眼 (29·6%),增多至最后26眼(96, 3%)。由此种 CNV发生的出血则可在1~15个月(平均7·6个月) 内吸收,再出血不常见,在CNV眼中仅占22%。所有CNV都可见有完全的衰退而变为扁平,有时很难被确认,提示近视性CNV的低活动性,一般常可以自限,与Avila等〔7〕报道的相似。此外,在初诊检查后的3年,围绕着退化CNV的周围可见有逐渐发展的脉络膜视网膜萎缩(20/27眼,占74·1%),在初诊后5年及最后检查时,有26眼(96·3%)发生脉络膜视网膜萎缩。由于此种脉络膜视网膜萎缩面积的扩大,逐渐引起偏中心固视,导致患眼的中心视力下降,表明此种近视性CNV长期视力结果很差,在10 年后几乎所有患眼的视力都降至20/200以下。因此, 继发于脉络膜视网膜萎缩逐渐扩大的进行性长期(> 5年)视力减退,可为近视性CNV的特征。为避免此种进行性的视力损害,在临床上有必要采取适当的治疗措施。
病理性近视眼CNV治疗
病理性近视眼自然过程的视功能不良,特别是有 CNV者有丧失阅读视力的危险。治疗方法有激光凝固,光动力学疗法(photodynamic therapy, PDT), 经瞳孔温热疗法( transpupillary thermotherapy, TTT),手术摘除CNV膜,以及黄斑转位手术等, 都已有了不同成功的报告。
1·激光凝固 应用激光凝固治疗病理性近视眼 CNV,在1990年前是唯一有用的疗法,但也具有治疗的限制及并发症发生。临床应用激光治疗近视眼旁中心凹CNV有效,然治疗后不能长久保持良好的视力,且尚未能用于治疗中心凹下的CNV,包括最近应用的PDT在内。Avila等〔7〕应用氩绿激光治疗16 眼近视性CNV,达到CNV的完全闭合。1年后能保存或增进视力者只有6眼(37·5%),随访21~52个月后所有治疗眼的视力都已减退。Soubrane等用氪激光凝固55岁以下近视性CNV,随访5年后比较治疗组与未治疗组的视力差异无显著性。Secretan等观察用激光凝固近视性CNV后2年内能保持视力, 5年后与未治疗组比较视力减退的差异也无显著性。激光凝固的另一重大问题是CNV复发率很高,可达 72%,最多复发是在激光瘢痕的边缘〔8〕。在激光治疗后常可有Bruch膜漆裂纹的发生,可能是CNV复发的危险因素〔9〕。局灶性黄斑部光凝CNV还可能发生许多并发症,如偶然的中心凹损伤、视网膜下出血和RPE撕裂等,长期观察还可见有激光瘢痕及围绕萎缩区的逐渐扩展,如累及中心凹时可致中心视力丧失〔10,11〕。应用扫描激光显微视野测量(scanning laser microperimetry),检查激光瘢痕扩展区的视功能和视网膜光敏度,发现在激光治疗后的固视点已移至萎缩区的边缘,在视网膜萎缩区的光敏度明显减退,引起一个相对性暗点,发生在萎缩区扩展入中心凹之前〔12〕。虽然激光瘢痕扩展的机制未全阐明,脉络膜视网膜复合体机械性扩张易发生在病理性近视眼,此脉络膜视网膜复合体较薄,在病理性近视眼较健康眼其他病变如AMD更易萎缩。故在近视眼中心凹 CNV激光凝固时应考虑有此种自发性激光瘢痕萎缩扩展和威胁视力的可能。
2·光动力学疗法(PDT) Visudyne in photo- dynamic therapy (VIP)研究组〔13〕用Visudyne光敏感染料静脉内注射后,再用689nm半导体激光照射, 临床试验120例病理性近视中心凹下CNV,随机分为治疗组(81眼)和用安慰剂的对照组(39眼),治疗前CNV病变最大直线宽度≯5900微米,最隹矫正视力≥80/100。1年后显示72%治疗组与44%对照组视力保持稳定, 35%治疗组FFA无典型的荧光素渗漏,对照组则为28%,治疗组CNV渗漏最大直线宽度已减少至1865微米,对照组为3085微米(P< 0·01)。治疗2年后治疗组与对照组的视力改善比较, 差异无统计学的意义。
3·经瞳孔温热疗法(TTT) 本法采用半导体红外线激光810nm,通过瞳孔将热能输送到脉络膜和色素上皮,最初用于治疗AMD的隐慝性CNV,也可用于治疗近视性CNV。由于多数病理性近视CNV 的面积较大,较AMD典型的CNV少渗漏,在无视网膜下液的情况下用TTT治疗有可能损害感觉视网膜,而且用半导体810nm激光照射的能量吸收大量在黑色素内,最有效作用于脉络膜视网膜层,故用 TTT治疗近视性CNV尚需要进一步的研究。