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【摘要】　目的　明确先天性心血管系统畸形(简称先心)对儿童,特别是围生儿致死的意义。方法　在全面分 析163例先心病病理标本的基础上,重点对82例致死性先心进行分析。结果　先心的尸检检出率为21.7%(占先 天性畸形的50.3%),其中致死性先心占50.3%(82/163),依次为婴儿型主动脉缩窄、半心畸形、永存动脉干、大动 脉转位及心内膜垫缺损等。结论　先心是围生儿的第一死因,小儿年龄越小,检出率越高。

【关键词】　先天性,心血管畸形　病理 

【Abstract】　Objective　To determine the significance of congenital cardiovascular malformations was as the main cause of death in children,especially in perinates.Methods　Based on the analysis the cardiovascular abnormality of 163 cases,we emphatically investigated the fatal cardiovascular malformation of 82 cases.Results　The relative incidence of congenital cardiovascular abnormality was 21.7% in all pediatric autopsy and 50.3% in all of the congenital malformation incidence.Fatal abnormality was 50.3 %(82/163)in all of the cardiovascular malformation.It was usually seen in se- quence as follows : infantile aortic coarctation,malformation of the half heart,persistent truncus arteriosus, transposition of the great vessels, and endocardial cushion defect etc.Conclusions　Congenital cardiovascular abnormality was still the first cause of death in perinates.The incidences was more higher more younger.

【Key words】　Congenital,cardiovascular malformation　Pathology 　　

先天性心血管系统畸形(简称先心)是儿童时 期,特别是围生儿最常见的畸形,轻者严重影响生长 发育,重者直接导致死亡。我们对小儿先心的尸检 资料进行了全面分析,报道如下。

资料和方法

我院750例尸检中,检出有先天性畸形者324 例,其中先心163例,占畸形的50.3%。来自产科 者70例,占42.9%;来自儿科者93例,占57.1%。 163例中,男80例,女83例,男女比接近1∶1。其中 死胎18例,死产11例,≤7d者61例,8~28d者28 例,1个月~1岁者34例,1~3岁者7例;>3岁者 4例。

按国际通用的方法[1]进行病理分类,依据畸形 的严重程度及其对致死的重要意义将先心分为致死 性和非致死性两部分。

为探明先心与发病年龄的关系,按年龄分为:死 胎、死产、≤7d、8~28d、1个月~1岁、1~3岁及>3 岁等7组进行对比统计。

结　　果

一、分类

1.致死性先心(82例,占50.3%):婴儿型主动 脉缩窄13例,主动脉缩窄处周径均<8mm(平均 5mm),均伴有动脉导管明显粗大,少数伴房间隔缺 损(简称房缺,5例)和室间隔缺损(简称室缺,3例)。 半心畸形13例,包括:①左心发育不良11例,其中 伴主动脉瓣闭锁5例,二尖瓣闭锁3例,主动脉狭窄 及不发育3例,室缺2例;②右心发育不良2例,均 伴肺动脉发育不良,伴三尖瓣狭窄、房缺各1例。永存动脉干12例,包括:①共同动脉干(主动脉和肺动 脉共干)9例,其中伴室缺6例,房缺3例;②肺动脉 型假干(孤立性肺动脉或主动脉闭锁)2例,其中伴 室缺1例;③主动脉型假干(孤立性主动脉或肺动脉 闭锁)1例,伴室缺。大动脉转位8例,包括:①完全大动脉转位7例,伴房缺及室缺各1例;②不完全 性大动脉转位(矫正型)1例,伴室缺。心内膜垫缺 损7例,为房室间隔联合缺损及房室瓣共瓣畸形,伴 房缺4例。肺静脉畸形引流4例,包括:①完全性肺 静脉畸形引流2例(1例肺静脉先汇合成一支静脉 后,再入上腔静脉;另1例肺静脉全部入下腔静脉); ②不完全性肺静脉畸形引流2例(部分肺静脉与左 房相连,部分肺静脉入下腔静脉);伴房缺3例,室缺 1例。单心室3例,为两个房室瓣或共同房室瓣与 一个大的心室腔连接,可有或无残余的心腔。其他 22例,包括单心房、法乐三联症合并房缺、肺动脉闭 锁、主动脉重度狭窄、二腔心、法乐四联症、艾森曼格 综合征及心内膜弹力纤维增生症等。

2.常见非致死性先心(81例,占49.7%):房缺 37例,包括:Ⅱ孔型16例,筛状缺损6例,其他15 例;室缺24例,其中膜部缺损16例,肌部缺损8例; 单纯性动脉导管粗大13例,导管直径最粗达 22mm;右位心2例,其他5例。

二、163例先心病与年龄的关系(表1)

三、心外伴发畸形

依次为脾脏畸形26例(副脾及脾缺如等)、肺分 叶畸形23例,唇腭裂9例,多指(趾)畸形8例,先天 性脑积水7例,肝分叶畸形6例,隐睾5例,肾缺如 5例,多囊肾4例,先天性无肛4例,先天性胆道闭 锁3例,食管闭锁3例,双肾盂双输尿管畸形3例, 其他少见的畸形还有生殖系统畸形(双子宫、双阴 道、女性假两性畸形、阴茎缺如)、泌尿系统畸形(尿 道闭锁、尿道下裂及尿道缺如)、头颅及五官畸形(小 头畸形及眼、鼻缺如)等。

四、先心的主要死因

致死性先心50.3%(82/163),窒息18.4%(30/ 163),感染14.1%(23/163),肺出血7.4%(12/ 163),其他致死性畸形5.5%(9/163),其他死因 4.3%(7/163)。

讨　　论

有关先心发生率的比较因资料来源不同而存在 差异[2,3]。本组尸检分别来自产科、儿科,克服了选 材单一的弱点,较为全面和客观。

一、致死意义

致死性先心主要见于1岁以内的儿童(76例, 占致死性先心92. 7%),尤以围生儿(55例,占 67.1%)最为多见。常见者依次为婴儿型主动脉缩 窄[4]、半心畸形[5]、永存动脉干、大动脉转位、心内 膜垫缺损、肺静脉畸形引流、单心室等。

二、与年龄关系

先心的存活时间与畸形类别的关系甚为密切。 最常见的婴儿型主动脉缩窄、半心畸形、永存动脉 干、大动脉转位和心内膜垫缺损等5种致死性先心 的统计表明,生后28d死亡者42例,占总数的 80%。单纯性室缺等非致性先心的死亡年龄分布较广,但绝大多数死于宫内窒息、感染等并发症,心脏 畸形本身并无直接致死意义。

三、伴发畸形

本组79例伴有心外其他畸形,其中致死性先心 中有36例(占43.9%);非致死性先心中有43例 (占53.1%),表明无论致死性或非致性先心患儿, 约半数同时伴其他畸形。因此,在采取干预措施(如 手术)时,也应对此给予充分重视。