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【摘要】 目的 探讨良性内生性颅骨肿瘤的诊断和治疗方法。方法 回顾分析 19 例良性颅骨肿瘤患者的临床表现、影像资料和治疗方法。结果 全部病例行手术治疗。肿瘤全切除 19 例。一期颅骨修补 18 例。随访 9 例,术后恢复均良好,能正常工作和生活。结论 良性内生性颅骨肿瘤性质多样,临床表现各异。影像学检查是颅骨肿瘤诊断的主要手段,手术治疗多能取得良好结果。
【关键词】 颅骨肿瘤;诊断;治疗
良性内生性颅骨肿瘤是指来源于颅盖骨主要向颅内生长的良性肿瘤,临床表现为颅内压力升高,局灶性神经症状及颅神经损害。因颅骨解剖的特殊性,颅骨肿瘤的治疗和诊断较其他部位骨骼的肿瘤有很大不同。我科1996~2005年共手术治疗良性内生性颅盖骨肿瘤患者19例,取得了良好效果。现报告如下。
资料与方法
本组男 12 例,女 7 例。年龄 5~60 岁,平均28 岁。病程 2~30 年,平均 9.4 年。病变均源于颅骨,其中额骨 6 例,顶骨 5 例,额顶骨 3 例,颞骨 3 例,颞顶骨 1 例,枕骨 1 例。
临床表现依肿瘤部位不同表现各异。主要表现为肿瘤向颅内生长引起的颅内压增高和局部压迫症状及局部颅骨隆起。12 例有头痛、呕吐及视神经乳头水肿等颅内压增高症状,其中 7 例仅有不同程度的头痛,5例早期为头痛,后期合并出现呕吐和视神经乳头水肿,其中 1 例后期出现视力障碍。一侧肢体肌力下降 2例。2例因突发癫痫起病而就诊,检查发现病变。9例局部颅骨不同程度隆起,其中 3 例无其他症状。
全组病例行 X 线和 CT 检查,10 例行 MRI 检查。病变最大直径 3.8~10.6cm,平均 5.1cm。术前综合 X 线平片、CT 和 MRI 三者分析或结合其中两项分析,18 例诊断与术后病理相符。误诊 1 例。
结 果
全部行手术治疗,切除病变及受累颅骨,颅骨切除达到病变外周约 1cm 范围的正常颅骨,并行一期颅骨修补。若术中发现硬脑膜受侵或破损,则一并切除受累硬脑膜,并严密修补缝合硬脑膜。
若病变切除后脑组织张力高,则行去骨瓣减压,二期修补颅骨。本组 1 例颞骨骨瘤穿透硬脑膜并与脑组织粘连,切除病变后因脑肿胀行去骨瓣减·论著·良性内生性颅骨肿瘤的诊断与治疗刘炜 刘韧作者单位:065000,河北省廊坊市中国石油天然气集团公司中心医院神经外科压,恢复后行二期颅骨修补痊愈。
术后无并发症及死亡。术后患者症状均减轻或消失。病理诊断:骨瘤 10 例(图 1),骨纤维异常增生症 4 例(图 2),骨软骨瘤 1 例,表皮样囊肿 2 例,海绵状血管瘤 2 例(图 3)。
术后定期复查或通信、电话随访9例患者,随访时间 3 个月~7 年,平均随访时间 3 年 2 个月。
其中骨瘤 3 例经 CT 复查最长 7 年未见复发;骨软图1 X线片示颅骨骨瘤图2 X线片示骨纤维异常增生症图3 X线片示颅骨海绵状血管瘤骨瘤 1 例 CT 复查 3 年 10 个月无复发;表皮样囊肿 2 例,1 例术后 3 个月复查无异常,后电话、通信随访自诉无异常感觉,1 例术后 2 年 CT 复查无复发;海绵状血管瘤 2 例,CT 复查最长 3 年无复发。患者手术后恢复均良好,能正常工作和生活。
讨 论
一、良性颅骨肿瘤的诊断
颅骨肿瘤发病率较低,占颅脑肿瘤的0.8%~1.8%[1]。可发生于任何年龄,也可发生于颅骨的任何部位。位于颅底的肿瘤早期可刺激和压迫颅神经,出现听觉、嗅觉异常以及眼球运动障碍[2],病程后期可出现颅高压表现。颅盖部的骨瘤有两种生长方式,多数向颅外生长,向颅内生长者可引起颅内压增高症状和肢体偏瘫、癫痫等脑受压表现。还可见多发、呈巢状分布或分散分布[3]。极少见的情况下骨瘤完全位于脑实质内,与硬膜和颅骨无关联,其边界清楚,与脑实质无粘连,属于异位骨瘤[4]。
目前,X 线和 CT 仍然是诊断颅骨肿瘤的主要影像学检查方法。CT检查可以有效地诊断内生型骨瘤[5],特别是CT的窗位技术可以清楚显示颅骨肿瘤的内部及边缘的结构和密度。结合冠扫技术定位及定性诊断率高。本组 19 例 CT 扫描都发现病灶。X 线平片能较清楚显示颅盖骨的变化,对颅盖骨肿瘤的整体性观察有一定价值。MRI 检查对于判断向颅内生长的颅骨肿瘤与周围组织结构的关系有帮助,对于大多数颅骨肿瘤定性诊断的价值较高。颅骨良性骨肿瘤病变类型繁多,其好发部位及影像学表现与组织类型密切相关,因此影像诊断存在一定的复杂性。部分病变类型,影像学表现有一定的特征性,诊断多不困难。
骨瘤多位于额顶部。根据密度不同分为致密型、松质骨型和混合型。表现为颅板增厚呈半圆形、乳头状或扁平状骨性突起,边缘光滑。致密型密度与颅板相似,松质骨型其密度与板障相似。
骨纤维异常增生症好发于儿童及青少年,多位于蝶骨、额骨,其次为顶、颞、枕骨。平片及 CT 主要表现为外板和板障的骨质膨大、增厚和囊变,局部骨皮质变薄,正常骨结构消失而呈磨玻璃样或明显骨硬化;内板较少受累或仅有硬化、增厚。
表皮样囊肿是先天性胚胎发育时外胚叶细胞残余组织,在板障生长的上皮性非肿瘤性病变。好发中国骨肿瘤骨病于颅骨枕鳞、额颞区、额窦及眶骨附近,常表现为圆形或椭圆形的透亮区,较大肿瘤常有骨性分隔、形成多房性囊腔,周围可见硬化缘,局部颅骨内外板膨隆变薄。CT检查可显示病灶内的碎骨片。位于中线附近的表皮样囊肿,易与颅内沟通或侵犯静脉窦,术前 CT 或 MRI 检查显得更为重要。血管瘤常见于顶骨、额骨,可单发或多发。多为海绵型,起自于板障向内、外板膨胀生长,常破坏外板,呈边缘硬化的类圆形透亮区。平片可见特征性征象-与颅骨垂直或放射状的骨小梁,骨质破坏区呈网织状或蜂房状;CT示起自板障的膨胀性低密度灶内有密集的点线样高密度骨纹影。
二、良性颅骨内生性肿瘤的治疗
良性颅骨内生肿瘤以手术治疗为主。肿瘤的部位和性质不同,手术的方式有所区别。手术切除范围应包括病变周边至少 1cm 的正常颅骨,对于额部发际外的病变,可适当少切除正常颅骨,而发际内病变切除范围应足够大。大的颅骨内生型骨瘤出现颅内压增高和神经系统受损症状时,应考虑手术治疗,钻孔取下骨瓣,并一期修补颅骨。骨软骨瘤多位于颅底骨,基底较宽,全切除困难。骨纤维结构不良病变广泛,且多位于颅底或颅面交界,增生的骨组织与颅底神经血管关系密切,有时很难做到病灶全切除,其手术治疗原则是在不损伤重要神经和血管的前提下尽量多切除,目的主要是为视神经减压改善视力,增加眼眶容积,减轻突眼症状,为了美观可切除颅面眶部异常增生的骨组织。此病为一种良性病变, 且随着年龄增长具有自限性,因此,主张术中肿瘤全切困难时不必勉强,而应在肿瘤切除术后,积极进行颅骨修补塑形及颅底重建。颅骨血管瘤手术切除范围为全层骨板,并要达到正常的颅骨以减少复发。肿瘤巨大时,血运丰富,术前可行颈动脉造影,必要时阻断供血动脉。如果术中出血多,造成手术困难,无法全切除者,手术后可行小剂量放射治疗。